Žene s prirođenim poremećajem zgrušavanja krvi

Von Willebrandova bolest (VWB) je prirođena bolest koja zahvata oko 1% populacije, podjednako žene i muškarce.

VWB uzrokovana je nedostatkom ili poremećenom funkcijom von Willebrandovog faktora (VWF).

VWF je protein sa dvije glavne funkcije zaustavljanja krvarenja:

1. pokretanje primarnog zaustavljanja krvarenja na mjestu ozljede krvne žile za podršku nakupljanja trombocita i stvaranja ugruška
2. VWF je dio sekundarnog zaustavljanja krvarenja kao nosač faktora zgrušavanja VIII.

"Ponekad se VWB označava kao najslabije prepoznata bolest."

Von Willebrandova bolest je nedovoljno prepoznata u žena s menoragijom i ostalim sIučajevima prekomjernih krvarenja (kao što je postpartalno krvarenje nakon poroda).

Menoragija jest jedan od najčešćih simptoma u žena sa VWB.

Pretežitost menoragije u žena sa VWB je 74-92%. Ipak, nemaju sve žene s menoragijom VWB. Pretežitost VWB u žena s menoragijom je 7-20%.

Naslijeđena VWB može se podijeliti u tri kategorije prema patofiziologiji.

Tip 1 i tip 3 VWB predstavljaju djeIomičan (blagi oblik) ili potpun nedostatak (najteži oblik) VWF, dok tip 2 označava kvalitative nedostatke VWF. Tip 2 može se se dalje podijeliti u četiri oblika (tip 2A, 2B, 2M i 2N), a prema specifinim fenotipskim svojstvima.

Najčešći simptomi VWB:

• Česta i lagana pojava modrica
• Česta krvarenja iz nosa, krvarenja iz desni
• Jake menstruacije koje su započele već kod prve menstruacije
• Produžena krvarenja nakon ozljeda ili operativnih zahvata
• Krvarenja u žeIudac, crijeva, mišiće ili zglobove u teškim sIučajevima

Menoragijski znaci uključuju sljedeće:

• Jako zakrvareni tamponi ili ulošci tokom menstruacije
• Zakrvarena odjeća ili posteljina zbog jake menstruacije
• Anemija zbog gubitka krvi tokom menstruacija
• Menstruacije koje traju duže od 7 dana svaki mjesec

Ginekološka procjena

Potrebno isključiti ginekološke uzroke prekomjernih mestrualnih krvarenja (npr. izrasline na sluznici maternice, submukozni fibroidi, upala vrata maternice, vaginalna oštećenja i oštećenja vrata maternice)

Potrebno uzeti potpunu ličnu i porodičnu anamnezu kao i učiniti potpuni fizikalni pregled, uključivo zdjelični/vaginalni pregled

Detaljno ispitivanje zgrušavanja krvi potrebno je u žena s menoragijom, a bez ginekološkog uzroka.

Znakovi poremećaja zgrušavanja krvi u žena

Ako je jedan od sljedećih upozoravajućih znakova pozitivan, preporučuje se hematoIoški specijalistički pregled.

Pitanja ženama kod kojih se sumnja na VWB ili drugi poremećaj zgrušavanja:

1. Da li imate jaka menstrualna krvarenja, te da li su ona takva još od prve Vaše menstruacije?
2. Da li Vam je potrebna dodatna zaštita za kontrolu menstrualnog krvarenja?
3. Da li morate mijenjati zaštitu tijekom noći radi obilna krvarenja?
4. Da li Vam često curi krv iz nosa?
5. Da li se često osjećate umorno, zadihano ili iscrpljeno?
6. Imate li često modrice, a da niste svjesni udarca koji je modricu izazvao?
7. Da li dugo krvarite nakona vađenja zuba, tako da su bili potrebni dodatni postupci zaustavljanja krvarenja nakon vađenja trajnih zuba?
8. Da li Vam desni često i dulje krvare, na primjer nakon upotrebe zubnog konca?
9. Jeste li imali teža krvarenja povezana sa operativnim zahvatom?
10. Da li dugo krvarite iz rane, i da li često morate promijeniti flaster?
11. Imate li rođake sa sličnim, gore navedenim, simptomima?

Liječenje

Menoragiju žena s poremećajem zgrušavanja potrebno je liječiti kombinacijom terapijskih postupaka.

Stoga je osnovno provesti konsultaciju sa hematologom.

Reference:

Tekst preporučio Dr Orhan Džinić, spec.ginekologije